Dzisiaj, 17 kwietnia, obchodzimy Światowy Dzień Chorych na Hemofilię. Został on ustanowiony przez Światową Federację Hemofilii w 1989 roku. Data ustanowienia tego święta nie jest przypadkowa, ponieważ dzień ten wiąże się z urodzinami założyciela Federacji - Franka Schnabela.
Głównym celem tego święta jest przede wszystkim poszerzenie wiedzy na temat tej choroby, uwrażliwienie na potrzeby osób zmagających się z nią oraz okazanie im wsparcia. Jest to niezwykle ważna inicjatywa, której zadaniem jest przybliżenie tematyki związanej z tą chorobą.
Hemofilia jest chorobą genetyczną, której istotą są zaburzenia krzepnięcia krwi. Wyróżnia się dwa rodzaje hemofilii: hemofilię A, która jest spowodowana niedoborem VIII czynnika krzepnięcia, oraz hemofilię B, która jest wynikiem niedoboru IX czynnika krzepnięcia.
Cechą charakterystyczną dla tej choroby jest fakt, że krwawienia, które występują u chorych są znacznie intensywniejsze niż u osób zdrowych.
Choroba zaliczana jest do rzadkich (1 przypadek na 12,5 tys.) W Polsce żyje z takim rozpoznaniem ok. 3 tys. dzieci i osób dorosłych.
Historia hemofilii sięga już starożytności. Pierwsze wzmianki o tej chorobie znajdują się w starożytnych tekstach medycznych datowanych na ponad 2000 lat temu. W średniowieczu hemofilia była znana jako „choroba królów”, gdyż była dziedziczona w rodzinach królewskich.
Jednym z najbardziej znanych przypadków jest syn królowej Wiktorii, Leopold, który cierpiał na tę chorobę, a co najmniej dwie córki (Alicja i Beatrycze) były nosicielkami choroby. Kolejną osobą, która chorowała na tę dolegliwość, był Aleksy, syn cara Rosji Mikołaja II. To sprawiło, że hemofilia stała się bardziej rozpoznawalna i badana.
W latach 50. XX wieku odkryto, że podawanie pacjentom osocza bogatego w czynnik krzepnięcia może pomóc w kontrolowaniu krwawień u osób z hemofilią. To było przełomowe odkrycie w leczeniu tej choroby.
Warto podkreślić, że tylko kobiety mogą być nosicielkami hemofilii i przekazywać ją potomstwu, natomiast chorują mężczyźni. Chorobę można także podzielić na trzy stopnie: łagodny, umiarkowany i ciężki.
Dzięki postępom w leczeniu hemofilii, pacjenci nie muszą teraz ukrywać się w cieniu tej rzadkiej choroby. Pod opieką specjalisty mogą prowadzić aktywne życie społeczne i zawodowe, a nawet uprawiać sport.
Więcej informacji na temat hemofilii znaleźć można na portalu hematoonkologia.pl w zakładce “Hemofilia“.
Źródło: hematoonkologia.pl.